Fibrose Cística: o que é, sintomas e tratamentos

A fibrose cística é uma doença genética, crônica e recessiva que atinge uma a cada 10 mil pessoas no Brasil, mas é importante destacar que a doença não é transmissível.

Conhecida também pelo nome de mucoviscidose, a fibrose cística pode ser descoberta por meio do Teste do Pezinho para que o tratamento seja iniciado o quanto antes e a vida da pessoa tenha melhor qualidade. Algumas crianças podem ser diagnosticadas até os dois anos, mas há casos de pessoas que só descobriram após os 18 anos de idade.

Para que todas as pessoas tenham consciência da gravidade da doença, é comemorado, dia 5 de setembro, o Dia Nacional de Conscientização e Divulgação da Fibrose Cística. Neste conteúdo, você também saberá o que é, quais os sintomas e tratamentos da fibrose cística. Acompanhe:

O que é Fibrose Cística?

Fibrose Cística é uma doença genética — causada por um defeito no gene — que provoca um acúmulo anormal de muco no sistema respiratório e também no pâncreas.

O resultado desse acúmulo de muco é a infecção pulmonar, problemas graves do sistema digestivo, e o doente ainda sofre o risco de ter suas glândulas sudoríparas e o sistema reprodutivo afetados.

Sintomas da Fibrose Cística

O principal fator de risco para a doença é o histórico familiar, pois a Fibrose Cística é hereditária. Descendentes de europeus e caucasianos também estão entre os fatores de risco.

Dentre os sintomas da Fibrose Cística, estão:

  • Tosse persistente e com secreção;
  • Perda de peso;
  • Sinusite crônica;
  • Desidratação sem causa aparente;
  • Desnutrição progressiva;
  • Suor salgado;
  • Infecções pulmonares frequentes, como bronquite e pneumonia;
  • Deformidades nos dedos e unhas;
  • Pancreatite;
  • Icterícia neonatal (em crianças de até dois anos);
  • Chiados no peito;
  • Infertilidade;
  • Diabetes;
  • Doença hepática.

Os sintomas da Fibrose Cística podem variar dependendo da idade do paciente. Em adultos diagnosticados após os 18 anos, os sintomas podem ser mais brandos do que em recém-nascidos, por exemplo.

Fibrose Cística tem cura? Tratamento retarda a doença

A Fibrose Cística não tem cura, mas, apesar disso, é possível retardar a doença para se obter mais qualidade e tempo de vida. Um diagnóstico precoce é um dos passos fundamentais para esse processo. Conheça os diagnósticos da Fibrose Cística:

  • Teste do Pezinho

Teste rotineiro feito em bebês para identificar doenças congênitas. É realizado uma coleta de sangue do calcanhar do bebê a partir do seu 3º e 5º dia de vida.

  • Teste Genético
  • Teste do suor
  • Raio-X ou tomografia do tórax
  • Teste de gordura nas fezes
  • Série do trato gastrointestinal superior (GI) e do intestino delgado
  • Teste de estimulação da secretina
  • Teste de funcionamento dos pulmões
  • Medição da função pancreática
  • Tripsina e quimotripsina nas fezes

Com o diagnóstico, o paciente que sofre de fibrose cística precisa iniciar o tratamento o quanto antes. Saiba quais os tratamentos da Fibrose Cística:

Tratamentos e cirurgia

O tratamento da Fibrose Cística pode variar conforme a idade do paciente. Crianças pequenas, por exemplo, precisam de uma nutrição adequada. Em todo o caso, medicamentos e tratamento precoce de infecções respiratórias estão entre os tratamentos da fibrose cística. Conheça outros:

Antibióticos

Alguns antibióticos ajudam a tratar as infecções pulmonares, tais como Aires, Ciprofloxacino e Fluimucil.

Esses medicamentos não devem ser ingeridos sem conhecimento médico, portanto, nunca se automedique!

Uso de inaladores

Medicamentos para inalar ajudam a abrir as vias respiratórias e são muito usados em quem sofre de sinusite, um dos sintomas da fibrose cística.

Terapia para afinar o muco

A terapia contribui para que a expectoração seja mais fácil, pois o muco perderá sua densidade, tornando-se mais fino.

Suplementos vitamínicos e dieta rica em proteínas

É indicado a ingestão de vitaminas A, D, E e K para completar a dieta, que precisa ser rica em proteínas. Como consequência da fibrose cística, a pessoa perde os nutrientes por não ter todas as enzimas digestivas.

Fisioterapia respiratória

A fisioterapia da fibrose cística ajuda a limpar as vias aéreas, contribui na expiração, e libera as secreções por meio de exercícios respiratórios.

Alongamento também é um exercício utilizado para melhorar as articulações e os músculos — peito, costas e ombros —, mas o exercício não deve ser praticado sem a orientação de um fisioterapeuta.

Enzimas pancreáticas

As enzimas pancreáticas ajudam na digestão de alimentos e na absorção de nutrientes.

Existe cirurgia em casos de fibrose cística?

O transplante de pulmão pode ocorrer em casos mais avançados da fibrose cística, ou quando há obstrução de algum canal pelo muco e os antibióticos não fazem mais efeito. Essas, portanto, são as únicas cirurgias possíveis para amenizar o problema.

Procedimento do transplante de pulmão

O transplante de pulmão é considerado o mais raro do mundo, pois, devido as complexidades da cirurgia — como o fato de ser o primeiro órgão a se deteriorar após a morte encefálica —, muitos médicos contraindicam.

Porém, com o avanço da tecnologia e por oferecer mais tempo de sobrevida, o transplante de pulmão tornou-se uma alternativa viável em casos de doenças avançadas como a fibrose cística. O transplante pode ser feito com doadores falecidos, mas também entre vivos, desde que haja compatibilidade e siga alguns outros critérios como idade, grau de parentesco e estado de saúde.

Algumas doenças avançadas impedem a pessoa de doar o pulmão, tais como:

  • Cirrose;
  • Insuficiência renal;
  • Hepatite aguda;
  • Infecção extrapulmonar;
  • HIV;
  • Câncer.

Qualquer outra doença que tenha comprometido o pulmão torna inviável o transplante. O pulmão só é transplantado após a equipe médica inspecioná-lo e aprová-lo para ser doado ao receptor, ou seja, o paciente. Para evitar uma lesão isquêmica ao órgão doado, a operação do paciente é feita, enquanto o órgão é enviado ao centro de transplante.

O transplante pode ser único, bilateral ou junto com o coração, quando o paciente apresenta problemas cardíacos.

Custo do transplante de pulmão

O transplante de pulmão, por ser mais complexo, é o mais caro dos transplantes. Porém, é um procedimento coberto por planos de saúde.

Em 2008, o SUS (Sistema Único de Saúde) reajustou os valores para o transplante de pulmão, de R$ 37 mil para R$ 44 mil.

A fibrose cística, ainda que não tenha cura, pode ser amenizada com boa ingestão de líquidos, exercícios, uma dieta balanceada e medicamentos, evitar o cigarro, poeira e produtos químicos domésticos.

Quanto mais rápido a pessoa descobrir a fibrose cística, mais cedo começa o tratamento e mais tempo poderá viver.

Dúvidas sobre fibrose cística? Comente e curta nossa página do Facebook!

5 (100%) 19 votes